I bambini della luna che non possono esporsi al sole

Scopriamo chi sono i bambini della luna che non possono esporsi al sole. Affetti da una malattia incurabile, questi bambini sono costretti a vivere tra le pareti domestiche, al riparo da qualunque fonte di luce solare, difatti i raggi UV sono potenzialmente letali per loro.

da , il

    I bambini della luna che non possono esporsi al sole

    Chi sono i bambini della luna che non possono esporsi al sole? Soffrono della sindrome Xp, xeroderma pigmentosum, una malattia molto rara caratterizzata da un’ipersensibilità ai raggi ultravioletti del sole, che colpisce bambini e ragazzi costringendoli a una vita ritirata. La malattia è dovuta alla mutazione di un gene produttore di una proteina indispensabile per la riparazione del DNA. Chi ne è colpito non può assolutamente esporsi ai raggi solari e presenta disturbi a carico della pelle e degli occhi.

    Sindrome Xp: cos’è e quali sono le cause

    La sindrome Xp come abbiamo detto è una malattia molto rara che colpisce i bimbi fin dalla nascita. Le recenti statistiche parlano di circa 4000 persone che ne soffrono nel mondo intero, una percentuale evidentemente bassa.

    Tuttavia per questi individui è molto difficile vivere una vita normale perché non possono assolutamente esporsi al sole. I raggi UV per loro sono pericolosissimi e purtroppo ancora non è stata trovata una cura definitiva.

    Il sole può addirittura causare lesioni che portano alla morte prima dei 20 anni, basta solo guardarlo. L’esposizione d’altra parte provoca macchie e abrasioni che possono degenerare in tumori, a meno che non vengano immediatamente rimosse.

    Le cause sono dovute alla mutazione genetica di un gene che produce una proteina molto importante per riparare il DNA danneggiato da raggi ultravioletti o agenti mutageni.

    La malattia può essere ereditaria e trasmessa anche da portatori sani che non sanno di avere il gene che provoca lo Xeroderma.

    Sintomi della sindrome Xp

    La Sindrome della Luna o sindrome Xp è così chiamata a causa dei segni che la contraddistinguono, ovvero la xerodermia e la facile pigmentazione cutanea. Essa colpisce entrambi i sessi e può manifestarsi subito dopo la nascita o nella prima infanzia. Tra i sintomi più comuni si annoverano:

    • estrema fotosensibilità
    • alterazioni della pelle come eritemi persi, lentiggini ecc
    • predisposizione alla formazione di carcinomi della cute
    • lesioni cutanee gravi
    • cheratosi

    Diagnosi di Xeroderma Pigmentoso

    La diagnosi dello Xeroderma pigmentoso si effettua in vari modi: osservando i segnali tipici della malattia e attraverso appositi esami di laboratorio tra cui la biopsia cutanea, attraverso la quale viene prelevato un campione cutaneo per indagini biomolecolari.

    I test genetici oggi utilizzati permettono di individuare due tipologie di Xeroderma, l’XPA e l’XPC, mentre altre forme vengono rilevate con test molecolari. Esistono anche appositi test prenatali per capire se il bambino in pancia può esserne affetto.

    Come si cura

    Abbiamo detto che è una malattia genetica incurabile per il momento e per questo i ragazzi che ne soffrono devono necessariamente trascorrere la propria vita protetti dal sole. Inoltre i malati devono seguire alcuni accorgimenti per aumentare le aspettative di vita.

    Non possono uscire di casa di giorno e qualora debbano farlo, devono proteggersi con una crema a schermo totale detta blocco, un cappuccio in testa, guanti, una maschera antiraggi Uv e uno scafandro, in modo che la pelle rimanga completamente al riparo dal sole.

    Vivono quindi per la maggior parte del tempo in casa e anche le finestre delle abitazioni sono protette da filtri antisole mentre le lampadine vengono protette da gas detti “Krypton”.

    Va da sè che questa malattia condiziona gli orari dei ragazzi che ne soffrono, costretti a vivere di notte. La colazione si fa alle 12:00, il pranzo alle 16:00, la merenda alle 20:00, la cena alle 24:00.

    I malati devono sottoporsi a controlli periodici di tipo dermatologico e oculistico, assumere farmaci appositi, sottoporsi a eventuali interventi chirurgici se si presentano tumori, evitare ovviamente l’eposizione ai raggi UV e farsi seguire dal punto di vista psicologico.

    Dolcetto o scherzetto?